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Geschrieben
und Bearbeitet von Nikita Noemi Rothenbächer 2016
Bitte kopiert den Link und Gebt
diesen euren Verwandten, Freunde, Bekannten und Familie denn Information beugt
vor, einer Minderheit anzugehören!
Hey Du hast es und brauchst es,
deswegen Spende Blut, denn es fehlt in der ganzen Welt!
Ich habe Ihn, Du auch?
Organspenden können andere zum Leben verhelfen, sei stolz auf dich selbst mache
Ihn Dir den Organspende Ausweis!
Hey you have it and need it, so donating blood,
because it is missing in the world!
I
had him, you also? Organ donation can help others to life, be proud of your self
doing Him Get donor card!
Welche anderen
Bezeichnungen und Synonyme gibt es von Intersexuallität?
Man spricht auch von Testikulärer Feminisierung,
Pseudohermaphroditismus masculinus,
Hermaphroditismus, CAIS (Komplette Androgeninsensivität mit
46 XY), PAIS (Partielle Androgensensivität mit 46t XY), Gonadendysgenesie,
Swyer-Syndrom (46XY), 5-alpha-Reduktase mangel (46XY), 17-beta-HSD-Mangel
(46XY), Leydigzell-Hypoplasie (46XY), CAH (AGS), Typ 5 (17-Hydroxylase-Defekt),
DSD und vielen anderen mehr…
Obwohl bereits bei der Verschmelzung von Ei und Samenzelle
das chromosomale Geschlecht des künftigen Kindes festgelegt wird (46,XX -
weiblich, 46,XY - männlich), entwickeln sich innere und äußere
Geschlechtsmerkmale erst im Verlauf der ersten Schwangerschaftswochen aus einem
neutralen Stadium.
Diese Entwicklung wird beim männlichen Embryo im
wesentlichen durch das Y-Chromosom gesteuert, das mit der Bildung der Hoden den
Weg zur Erzeugung von Androgenen freigibt, welche im weiteren Verlauf die
Prozesse der Vermännlichung des Embryos einleiten und regeln.
Fehlt das Y-Chromosom oder ist seine Wirkung durch bestimmte
Umstände gestört, entwickelt sich der Embryo in die weibliche Richtung. Die
weibliche körperliche Erscheinungsform ist demnach das Grundmodell der
menschlichen Entwicklung.
Dies hat zur Folge, daß sich durch verschiedene genetisch
bedingte Ursachen ein Embryo trotz des 46,XY-Chromosomensatzes zu einem
äußerlich weiblichen Baby entwickeln kann - daher auch "testikuläre
Feminisierung" (ein Begriff der für viele Betroffene eher als unangenehm
empfunden wird und heute kaum noch verwendet wird).
Einige dieser Ursachen sind:
das Gewebe ist für Androgene unempfindlich (Androgen
Insensibilität, komplett (CAIS) oder partiell (PAIS))
die Ausbildung von Hoden findet aus verschiedenen Gründen
nicht statt (z.B. Swyer's Syndrom oder reine Gonadendysgenesie, XO/XY-Mosaik
usw.)
fehlende Entwicklung der Zellen in den Hoden durch mangelnde
Reaktion auf Hormone der Hirnanhangdrüse (z. B. Leydig-Zell-Agnesie oder
-hypoplasie)
Enzymstörungen in der Biosynthese von männlichen Hormonen
(Androgenen) (z. B. 5-Alpha-Reductase-Mangel, 17-Beta-HSD-Mangel usw.)
Allen Syndromen gemeinsam sind die Begriffe
"Testikuläre Feminisierung" und "Pseudo-Hermaphroditismus
Masculinus" In unserer Selbsthilfegruppe haben sich bisher Betroffene mit
folgenden Syndromen zusammengefunden:
CAIS
(Complete Androgen Insensitivity Syndrom - Komplette
Androgen-Resistenz)
Bei diesem Syndrom werden im Embryonalstadium Hoden
ausgebildet, die Androgene (z. B. Testosteron) ausschütten. Aufgrund eines gar
nicht auf die Androgene reagierenden Rezeptors können die Körperzellen diese
Hormone nicht verarbeiten. Obwohl die inneren Fortpflanzungsorgane in männliche
Richtung angelegt werden, formt sich die äußere ...
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PAIS
Partial Androgen Insensitivity Syndrom - Partielle
Androgenresistenz
In diesem Fall ist der Rezeptor nur teilweise, und zwar in
unterschiedlichen Ausprägungsformen, in seiner Funktion eingeschränkt. Daher
können Androgene bereits im Embryonalstadium eine vermännlichende Wirkung
entfalten. Dies setzt sich dann in der Pubertät fort, so daß das äußere
Erscheinungsbild leicht bis stärker vermännlicht sein ...
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Swyer Syndrom
Reine Gonadendysgenesie
In diesem Fall arbeitet das auf dem Y-Chromosom liegende
SRY-Gen nicht. Dieses Gen veranlaßt u. a. die Ausbildung von Hoden. Daher
befinden sich bei diesen Betroffenen anstelle der Gonaden im kleinen Becken
bindegewebige weißliche Stränge, sog. "Streaks", die keine Keimzellen
enthalten und keine Hormone erzeugen. Betroffene haben eine normale ...
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Gemischte Gonadendysgenesie
In diesem Fall ist auf einer Seite die Gonade
unterentwickelt, und auf der anderen Seite findet sich ein mehr oder weniger
ausdifferenzierter Hoden. Das äußere Genital ist in unterschiedlicher Weise
vermännlicht mit phallusähnlicher Klitoris, die in der Pubertät weiter wachsen
kann. Eine Brustentwicklung bleibt meist aus.
5-Alpha-Reductase-Mangel
Bei dieser Enzym Störung werden die Androgene zwar normal
gebildet, können aber aufgrund eines Enzymmangels in den entsprechenden
Zielorganen nicht ihre volle Wirkung entfalten. Die phänotypische
Erscheinungsform ist weiblich mit unterschiedlich starker Klitoris
Vergrößerung. In der Pubertät setzt eine spontane Vermännlichung ein
(Wachstumsschub, maskuline Muskulaturentwicklung, Stimmbruch, Klitoriswachstum).
Die Entwicklung weiblicher Brüste unterbleibt.
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