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und Bearbeitet von Nikita Noemi Rothenbächer 2016
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deswegen Spende Blut, denn es fehlt in der ganzen Welt!
Ich habe Ihn, Du auch?
Organspenden können andere zum Leben verhelfen, sei stolz auf dich selbst mache
Ihn Dir den Organspende Ausweis!
Hey you have it and need it, so donating blood,
because it is missing in the world!
I
had him, you also? Organ donation can help others to life, be proud of your self
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Akromegalie
Diese Darstellung wurde von Frau Priv. Doz. Dr. Ursula
Plöckinger, Charité, Universitätsmedizin Berlin, Campus Virchow-Klinikum
erarbeitet. Sie ist bestimmt für Laien, kann aber in keinem Fall das Gespräch
mit dem Arzt ersetzen. Nur dieser kann alle Einzelheiten des jeweils
persönlichen Falles beurteilen, entsprechend weitere individuelle Aufklärung
geben und gebotene diagnostische und ggf. therapeutische Maßnahmen einleiten.
Die hier gegebenen Informationen entsprechen dem Wissensstand Mitte 2004. Neue
Erkenntnisse können Teile hiervon oder die ganze Darstellung veraltet werden
lassen.
Akromegalie entsteht durch einen (gutartigen) Tumor der
Hypophyse (Hirnanhangsdrüse), der vermehrt und unkontrolliert Wachstumshormon
ausschüttet. Eine vermehrte Sekretion von Wachstumshormon (somatotropes Hormon
[STH], oft auch englisch growth hormone [GH]) führt zum Krankheitsbild der
Akromegalie. Kommt es bereits im Kindesalter hierzu, so entsteht ein
Riesenwuchs (Gigantismus). Die Häufigkeit (Inzidenz) beträgt 3-4
Patienten/Mill/Jahr. Dies entspricht in Deutschland etwa 250-330
Neuerkrankungen/Jahr. Es leben etwa 3000-6000 Patienten in Deutschland mit
dieser Erkrankung (Prävalenz). In der Regel vergehen ungefähr acht Jahre vom
Auftreten erster Symptome bis zur Diagnose. Die körperlichen Veränderungen sind
anfangs gering, da sich das charakteristische Krankheitsbild schleichend
entwickelt, ohne sprunghafte Änderungen des Äußeren. Die Diagnose wird dann
häufig zufällig gestellt, z.B. bei einem Arztwechsel. Dann liegt meist bereits
das Vollbild der Akromegalie vor. Die Chancen einer Heilung sind dann - im
Vergleich zu einer Diagnose im Frühstadium der Erkrankung - jedoch bereits
deutlich geringer. In sehr seltenen Ausnahmefällen kann eine Akromegalie auch
eine andere Ursache als einen Hypophysentumor haben (weniger als 1% der
Patienten).
Klinisches Bild und Symptome
Die Akromegalie wird am häufigsten zwischen dem 3. und 5.
Lebensjahrzehnt diagnostiziert. Die kräftig erscheinenden Patienten klagen über
rasche Ermüdbarkeit, verringerte körperliche Belastbarkeit,
Konzentrationsschwäche, vermehrte Schweißneigung, oft über Kopfschmerzen und
gelegentlich über diffuse Gelenkbeschwerden. Die Veränderung der Haut - sie ist
verdickt, zeigt deutliche Schweißneigung und vermehrte Talg-Sekretion
(Seborrhöe) - wird häufig nicht als krankhaft wahrgenommen. Die
charakteristisch warm-feuchte, leicht konsistenzvermehrte Hand des akromegalen
Patienten ist verbreitert und plump. Veränderungen des Bindegewebes und der
Knochen führen zu den spezifisch akromegalen Gesichtszügen mit ausgeprägten
Stirnfalten, tiefen Falten um den Mund und dem häufig anzutreffenden
Hervortreten der Lidwülste. Weitere Symptome können sein ein Carpaltunnel
Syndrom (Missempfindungen in den ersten dreieinhalb Fingern der Hand durch
Druck auf den Medianus-Nerven im Handgelenk), sowie Schnarchen und ein
Schlafapnoe Syndrom (kurze Atemaussetzer während des Schlafes). Weitere
typische Zeichen der Akromegalie sind ein Auseinandertreten der Zähne im
Unterkiefer, Vergrößerung der Zunge und tiefe Stimme. Folgeerkrankungen sind
oft Zuckerkrankheit, hoher Blutdruck und Gelenkveränderungen. Die Raumforderung
in der Hypophyse kann zu Einschränkungen der Funktion des gesunden Teiles der
Drüse führen (Menstruationsstörungen, Unterfunktion von Nebennieren oder
Schilddrüse). Bei Ausdehnung des Tumors nach oben kommt es zur Beeinträchtigung
der Sehnerven mit Tunnelsehen (Gesichtsfeld-Einschänkung) und ggf. Verlust des
Sehvermögens.
Diagnostisches Vorgehen
Als Such-Test kann die Bestimmung des Insulin-like growth
factor-I (IGF-I) herangezogen werden, der unter dem Einfluss des
Wachstumshormons in der Leber gebildet wird und viele Wirkungen des
Wachstumshormones vermittelt. Eine alters- und geschlechtsspezifisch normale
IGF-I Konzentration schließt jedoch die Akromegalie nicht mit Sicherheit aus.
Der "Goldstandard" in der Diagnostik ist der Zuckerbelastungstest.
Die Gabe von Zucker (Glukose) führt bei Gesunden zur Hemmung der Wachstumshormon-Ausschüttung.
Werden keine Wachstumshormon-Werte kleiner als 1µg/L erreicht, so ist die
Diagnose gesichert. Dann muss auch die Funktion der übrigen Hirnanhangsdrüse
überprüft werden (Hypophysenhormone, die für die Funktion von Eierstock/Hoden,
der Nebenniere und der Schilddrüse wichtig sind). Ein Kernspintomogramm (MRT)
muss den Tumor in der Hypophyse nachweisen und dessen Größe und seine Beziehung
zu den umgebenden Strukturen bestimmen, besonders zur darüber liegenden
Sehnerven-Kreuzung. Liegt ein Tumor vor, der über die Sella turcica
(Türkensattel, die knöcherne Struktur an der Schädelbasis, in der die Hypophyse
liegt) hinausgewachsen ist, so muss eine augenärztliche Untersuchung veranlasst
werden.
Operative Therapie
Das Ziel der Therapie ist die Beseitigung des STH-Überschußes (STH kleiner als 1 µg/L im Zuckerbelastungstest, IGF-I normal) durch die vollständige Entfernung des Tumors. Dies soll möglichst unter Erhalt oder Wiederherstellung der übrigen Hypophysen-Funktionen geschehen (sog. selektive Adenomektomie). In der Regel wird hierzu ein transsphenoidaler Zugangsweg gewählt. Adenomektomie angestrebt (d.h. die Entfernung des Tumors über einen Zugang durch die Nase). Der Erfolg ist abhängig von der Größe des Tumors (und damit auch von der rechtzeitigen Diagnose) und der Erfahrung des Neurochirurgen. (Anhaltspunkt: mehr als 30 derartige Operationen/Jahr). In erfahrenen Händen ist das Komplikations-Risiko gering (unter 1-2%, Hirnhautentzündung, Abfluss von Gehirnwasser [Liquor]) und diese sind meist gut beherrschbar. Die Sterblichkeit liegt unter 0,5%. Bei Vorliegen eines Mikroadenoms (Tumordurchmesser kleiner als 1cm) liegen die Heilungsaussichten bei 80% und höher. Liegt jedoch ein Makroadenom vor (Tumordurchmesser größer als 1cm), so sinkt die Heilungsrate unter 50%, bei Vorliegen einer seitlichen Tumorausdehnung auf nur noch 35-45%.
Ist postoperativ das Therapieziel nicht erreicht, so stehen
als Zweit-Therapie die medikamentöse Behandlung oder die Strahlentherapie zur
Verfügung. Bei der medikamentösen Therapie kann nach einem Stufenschema
vorgegangen werden:
Medikamentöse Therapie
Dopamin-Agonisten (DA) hemmen die STH-Ausschüttung bei rund 20%-50% der Patienten mit Akromegalie. Eine Normalisierung der STH Konzentration wird jedoch selten erreicht. DA müssen einschleichend verabreicht werden. Eine langsam ansteigende Dosierung erlaubt nach 6 Wochen die erste Erfolgskontrolle und verhindert nahezu vollständig Nebenwirkungen wie Übelkeit, Blutdruckabfall im Stehen (Orthostase), Müdigkeit und Konzentrationsschwäche. Neuere DA (Cabergolin, Quinagolid) sind möglicherweise etwas effektiver und Nebenwirkungs-ärmer als die DA der ersten Generation (wie Bromocriptin). Somatostatin Analoga (SSA) vermindern die STH-Konzentration bei 75% der Patienten um etwa 50%. Sie werden heute meist als lang-wirkende Präparate gegeben, die etwa alle 4 Wochen injiziert werden. Die Hälfte der Patienten erreicht das Therapieziel. Die klinische Besserung der Patienten ist oft ausgeprägter als die Senkung der STH oder IGF-I Konzentration. Der Therapieeffekt ist individuell nicht vorhersehbar. Empfohlen wird ein Therapieversuch für 3 Monate. Die Nebenwirkungen der Therapie, wie Bauchschmerzen, Blähungen und Durchfall, klingen in der Regel nach 3-5 Tagen ab. Während der Therapie ist die Kontrolle der Blutzuckerwerte und bei langjähriger Behandlung auch des Vitamins B12 erforderlich. Das Risiko einer Gallensteinbildung erfordert regelmäßige (alle 3 Monate) sonografische Untersuchungen.
Wachstumshormon Antagonist: Für Patienten, die mit SSA keine
ausreichende Senkung der STH Konzentration erreichen, steht mit Pegvisomant ein
neues therapeutisches Prinzip zur Verfügung. Dies ist ein
Wachstumshormon-Antagonist, der die Wirkung des STH im Gewebe blockiert (ein
sog. Rezeptor-Antagonist). 98% der Patienten erreichen eine normale IGF-I
Konzentration. Die Erfahrungen mit dieser Therapie sind jedoch noch gering. Die
Therapie kann möglicherweise mit einer Vergrößerung des Tumors einhergehen,
eine entsprechende Überwachung (MRT) ist daher erforderlich. Auf einen Anstieg
der Leberenzyme muss geachtet werden.
Strahlentherapie
Führen die genannten Maßnahmen nicht zum gewünschten Erfolg, oder kommt es zu erneutem Tumorwachstum, so ist die Strahlentherapie möglich. Sie senkt die Wachstumshormon-Konzentration um etwa 10% pro Jahr. Bei hoher Ausgangskonzentration sind die STH-Werte dann noch bis zu 10 Jahre und länger erhöht. Dieser Zeitraum muss mit einer zusätzlichen medikamentösen Therapie überbrückt werden. Wichtigste Nebenwirkung ist das Auftreten einer Unterfunktion der Hirnanhangsdrüse noch Jahre nach der Bestrahlung. Bestrahlungs-bedingte Zweittumore sind mit einer Wahrscheinlichkeit von 1-2% innerhalb von 10 Jahren nach Bestrahlung möglich. Auch Gefäßkomplikationen des Gehirns können möglicherweise eintreten.Nachsorge
Alle Patienten mit einer Akromegalie müssen zeitlebens in
ärztlicher Kontrolle bleiben. Leider sind Rezidive nach anfänglicher scheinbar
vollständiger Heilung auch noch nach 10 und mehr Jahren beobachtet worden. Die
Betreuung sollte in enger Kooperation von Hausarzt und einem Endokrinologen
erfolgen.
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